消失的脈搏與眼底的風暴:高安右人 (Takayasu)

在診間裡,偶爾會出現一種充滿違和感的畫面。

推開門走進來的,不是挺著啤酒肚、長年抽菸的中年大叔,而是一位二十出頭、外表清秀的年輕女孩。她看起來有些疲倦,或許還抱怨著最近常發燒、關節痠痛。但當護理師為她量測血壓時,血壓計上的數字卻飆破了一百八十,紅色的警告燈閃爍個不停。

面對這種毫無道理的年輕型高血壓,有經驗的醫師通常會立刻做一個非常傳統的理學檢查動作:同時握住病人兩隻手腕,去感受橈動脈的跳動。

這時,一陣無聲的寒意往往會湧上心頭。因為你會發現,女孩的一隻手脈搏強而有力,但另一隻手卻靜悄悄的,幾乎摸不到任何跳動的痕跡。兩隻手的血壓,甚至可以相差三、四十毫米汞柱以上。

這種彷彿把人體某部分血流給「關掉」的怪病,在醫學上被稱為「無脈症」(Pulseless disease),而它更正式、也更廣為人知的名字,叫做 Takayasu arteritis(高安氏動脈炎)。

這個名字,帶我們回到了一九〇八年的日本。

當時在日本眼科學會的年會上,來自金澤醫科大學的眼科教授高安右人(Mikito Takayasu)站上了講台。他向台下的醫師們報告了一個非常奇特的病例:一位二十一歲的年輕女性,抱怨視力模糊。當高安醫師用眼底鏡觀察她的視網膜時,看見了一幅宛如異星叢林般的景象——視網膜上的微血管異常擴張、扭曲,甚至繞成了一圈一圈的吻合花環。

高安右人是一位極其細心的眼科大師,他精準地描繪了這場眼底的風暴。但他不知道的是,這場風暴其實只是冰山一角。

這時候,醫學史上最迷人的「拼圖效應」發生了。

當高安報告完畢後,台下兩位醫師,大西克知(Katsutomo Onishi)和勝島仙之助(Sennosuke Katsushima)接連舉手發言。他們驚訝地表示,自己也遇過眼底長得一模一樣的年輕女病人;但更重要的是,他們發現這些女病人都有一個共同點——她們手腕上的脈搏,全都消失了。

直到那一刻,醫學界才恍然大悟。這根本不是什麼單純的眼睛毛病,而是一種會沿著主動脈一路蔓延、讓全身大血管慢慢狹窄甚至完全阻塞的慢性肉芽腫性血管炎。視網膜血管的異常扭曲,其實是因為大動脈被塞住後,眼球缺血所逼出來的代償性微血管增生。

關於這個疾病,藏著兩個讓人津津樂道的冷知識。

第一,高安右人其實自始至終都只看了病人的眼睛,他根本沒有去摸病人的脈搏。但因為他是全世界第一個把這種特徵性眼底變化寫進文獻裡的人,這個影響全身大血管的猛烈疾病,最後竟然是以一位眼科醫師的名字來命名。這也無意間印證了醫學界的一句老話:眼睛,是唯一能讓人體肉眼直視血管真實狀態的靈魂之窗。

第二個冷知識,則與我們腎臟科息息相關。高安氏動脈炎雖然以侵犯主動脈和頸動脈等「大血管」著稱,但腎臟在這場戰役中,從來就不是旁觀者。

當這場無聲的免疫叛變順著主動脈往下蔓延,勒緊了負責供應腎臟血液的「腎動脈」時,悲劇就發生了。腎臟是一個對缺血極度敏感的器官,當它發現自己喝不到血,就會恐慌地分泌大量的腎素(Renin),拼命地命令心臟加壓。這就是為什麼,那些年輕女孩會出現連吃好幾種降血壓藥都壓不下來的「腎血管性高血壓」。

這是一個殘酷的生理學因果:免疫系統勒緊了血管,血管餓壞了腎臟,而恐慌的腎臟最後引爆了全身的高血壓風暴。

時至今日,我們已經有了高階的核磁共振血管攝影(MRA),有了類固醇與各式各樣的免疫抑制劑,甚至能在千鈞一髮之際,請心臟血管外科的同儕用氣球擴張術把狹窄的腎動脈重新撐開。

每當我在診間,看著那些血壓終於平穩下來、脈搏重新在手腕上跳動的年輕女孩,我總會想起一九〇八年那場激盪著火花的眼科學會。

高安氏動脈炎提醒了我們:人體從來就不是一個個孤立的器官。在顯微鏡與次專科把醫學越切越細的今天,我們依然需要保持那種跨越邊界的警覺。有時候,要解開一顆衰竭腎臟的謎團,我們得抬起頭,去摸摸手腕上消失的脈搏,甚至,去凝視病人眼底那場曾經無聲狂亂的風暴。

發佈留言

Post a Comment (0)

較新的 較舊