在腎臟科的門診裡,高血壓是最尋常不過的風景。但有時候,推開門走進來的病人,會帶著一種讓醫師無法忽視的「沉重感」。
病人的臉頰圓潤得像滿月(Moon face),後頸隆起了一塊厚實的脂肪,肚子上爬滿了像妊娠紋般的紫紅色條紋(紫紋)。當你看著他的抽血與驗尿報告:血壓飆破一百八、鉀離子低得讓人擔心心律不整、血糖也高掛在危險邊緣。
病人往往會委屈地說:「醫師,我真的吃得不多,但就是一直胖,而且最近全身無力,連爬樓梯都覺得腿軟。」
這時候,我們知道,這絕對不是單純的肥胖或吃太鹹。這是一位被自身的「壓力荷爾蒙」徹底劫持的受害者。在醫學上,我們稱這種因為長期暴露於過量皮質醇(Cortisol)所引發的全身系統崩壞為 Cushing syndrome(庫興症候群)。
這個名字,屬於二十世紀美國最偉大的神經外科醫師——Harvey Williams Cushing(哈維.威廉斯.庫興)。
把時間倒回一九一〇年代。當時的醫學界,對於人體內分泌系統的運作還處於瞎子摸象的階段。許多出現向心性肥胖、嚴重高血壓與肌肉萎縮的病人,常常被誤診為單純的代謝失調或精神疾病。
但 Cushing 醫師不是普通的開刀匠。他是一位擁有極致觀察力的藝術家與科學家。
在約翰霍普金斯醫院與後來的哈佛大學裡,Cushing 醫師在為腦部腫瘤病人開刀時,注意到了一個驚人的巧合。他發現,有些在腦袋底部那顆微小如豌豆的「腦下垂體」長了腫瘤的病人,全都出現了上述那種極度一致的怪異體態與高血壓。
他憑藉著嚴謹的臨床紀錄與病理解剖,大膽地提出了一個跨越器官的「連線」概念:大腦裡的腦下垂體如果失控,會分泌過多的訊號,隔空鞭策遠在腹腔、趴在腎臟上方的「腎上腺」,逼迫它瘋狂製造皮質醇。
一九三二年,他正式將這組症狀整合為一個獨立的疾病實體。為了紀念他的洞見,醫學界便將這場內分泌風暴命名為 Cushing syndrome。
關於庫興症候群,如果在現代從我們腎臟科的角度來看,其實藏著幾個非常殘酷的生理學冷知識。
第一,腎臟是這場風暴裡最無辜、也最過勞的受害者。皮質醇本來是人體用來應付緊急壓力的荷爾蒙(比如遇到老虎要逃跑)。但當皮質醇的濃度高到爆表時,它會跑到腎臟的微小管線(集合管)裡,假扮成另一種專門負責留住鹽分的荷爾蒙——「醛固酮」。
這就像是一個拿著假傳票的暴君,硬生生癱瘓了腎臟的守門員機制。於是,腎臟開始不受控制地把尿液裡的「鈉離子」瘋狂吸回血液裡(導致嚴重高血壓與水腫),同時把寶貴的「鉀離子」拼命丟掉(導致嚴重的肌肉無力與心悸)。腎臟就這樣在高鈉、高壓的惡劣環境下,被迫日夜加班。
第二個冷知識,則帶著濃厚的現代文明諷刺。當年 Cushing 醫師發現的,是腦袋裡長腫瘤引發的「內生性」庫興症候群。但在今天的台灣臨床現場,我們遇到最多的,反而是「外源性」的庫興症候群。
許多長輩為了解決長期的關節痛或氣喘,不知不覺吞下了大量含有類固醇(也就是人工合成的皮質醇)的地下電台藥丸或黑藥丸。這種被稱為「美國仙丹」的靈藥,雖然短時間內能壓制發炎,但長期下來,卻等於是引狼入室,親手把自己推進了庫興症候群的深淵。
時至今日,我們已經有了更精密的荷爾蒙抑制試驗與核磁共振,可以精準定位這場風暴的源頭到底是在大腦、腎上腺,還是來自病人手裡的藥包。
每當我在診間,看著病人經過手術切除腫瘤,或是慢慢戒斷外來類固醇後,血壓逐漸平穩、紫斑褪去、圓腫的臉龐重新恢復原本的輪廓時,我總會想起百年前那位在病床邊細細素描病人臉孔的 Cushing 醫師。
庫興症候群提醒了我們:人體是一個牽一髮而動全身的精密宇宙。慢性荷爾蒙過量的傷害往往是漸進而隱微的。唯有像 Cushing 醫師那樣,看透表象的肥胖與水腫,找到並解除那個隱藏在源頭的壓力開關,我們才能拯救那些瀕臨崩潰的腎臟,讓身體重新找回平靜運作的節奏。
Keywords: Cushing,cortisol,hypertension,electrolyte,nephrology,Harvey Cushing
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