在急診室值班,如果你遇到一個剛在尾牙宴上喝得爛醉、抱著馬桶狂吐,接著突然捂住胸口、痛到在地上打滾的病人,你的神經最好立刻緊繃起來。
多數年輕醫師的第一直覺是:「會不會是心肌梗塞?」於是心電圖、心肌酵素一陣兵荒馬亂地檢查。但如果這些指標都正常,病人卻開始發燒、喘不過氣,甚至當你用手按壓他鎖骨上方的皮膚時,感覺到指尖傳來像在捏「塑膠氣泡紙」一樣的啵啵聲(皮下氣腫)——這時候,死神其實已經悄悄站到病床邊了。
這是在重症醫學裡讓人聞之色變的急症:Boerhaave syndrome(布爾哈夫症候群),也就是自發性食道破裂。
把時間倒回一七二四年的荷蘭萊頓(Leiden)。
要談這個病,我們得先認識赫爾曼·布爾哈夫(Herman Boerhaave)。在十八世紀的歐洲,布爾哈夫可不是普通的醫生,他是醫學界的超級巨星、現代臨床教學的祖師爺。這裡有個極為誇張的「冷知識」:據說當時有一封從中國寄出的信,信封上只寫了「Boerhaave, Europe」(寄給歐洲的布爾哈夫),郵差居然就能準確無誤地把信送到他手上。
但即便是這樣一位被神化的名醫,也有面對死神束手無策的時候。
那年深秋,荷蘭海軍大將、同時也是布爾哈夫好友的瓦瑟納爾男爵(Baron Jan von Wassenaer),舉辦了一場極度奢華的晚宴。男爵是個著名的饕客,那晚他吃下了大量的烤鴨、小牛胸腺、牛百葉,還灌下了海量的葡萄酒。
飯後,男爵覺得肚子實在撐得難受,便按照當時貴族的習慣,喝了點催吐劑,想把胃裡的東西吐出來圖個痛快。就在他彎下腰、腹部猛烈用力的那一瞬間,他突然感覺到胸口深處傳來「啪」的一聲撕裂聲,接著是生不如死的劇痛。
布爾哈夫火速趕到現場,但他用盡了所有的方法:放血、熱敷、給予鎮痛劑,男爵的病情卻像失控的火車般直墜谷底。十八個小時後,這位叱吒風雲的海軍大將在極度的痛苦中斷了氣。
看著好友的遺體,布爾哈夫感到深深的挫敗。他無法理解,到底是什麼樣的疾病能在這麼短的時間內奪走一條強壯的生命?為了尋找答案,他徵求了家屬的同意,親自進行了病理解剖。
當布爾哈夫切開男爵的胸腔時,他聞到了一股不該出現在這裡的味道——那是烤鴨與發酵葡萄酒的氣味。
他震驚地發現,男爵的食道下段有一道長長的裂口。原本應該乖乖待在胃裡的消化液和沒有消化的烤鴨肉塊,隨著那次猛烈的催吐,硬生生撐破了食道,全部灌進了原本應該是無菌的胸膜腔裡。
這是一場解剖學上的災難。這份詳盡的解剖報告,成為了人類醫學史上第一筆關於「自發性食道破裂」的文獻紀錄。為了紀念他的誠實與嚴謹,後世便將這個疾病命名為 Boerhaave syndrome。
為什麼食道會這麼容易破?
這牽涉到另一個重要的解剖學冷知識:人體的腸胃道通常有一層堅韌的「漿膜層」(Serosa)作為外包裝的保護,但偏偏食道沒有這層防護罩。當我們劇烈嘔吐時,胃部強烈收縮,如果在壓力往上衝的瞬間,食道上端的括約肌沒有及時打開,這股巨大的壓力無處宣洩,就會把食道最脆弱的下段(通常在左側)直接「爆破」。
在現代,我們有了電腦斷層(CT scan),有了強效的廣效抗生素,也有了技術高超的胸腔外科醫師。但即便如此,Boerhaave syndrome 的死亡率依然居高不下。只要延誤診斷超過二十四小時,混合著強酸與細菌的胃內容物就會在胸腔內引發嚴重的縱膈腔炎與敗血症,死亡率會以等比級數飆升。
在診間坐久了,有時候你會覺得,醫學這門科學,其實是用無數個悲傷的巧合堆疊起來的。
當我們在急診室裡,透過 Mackler's triad(嘔吐、胸痛、皮下氣腫這三個經典症狀)迅速揪出隱藏的食道破裂,並把病人緊急推向開刀房時,我們其實都站在布爾哈夫的肩膀上。
三百年前,那位全歐洲最聰明的醫生,在解剖檯上面對好友滿胸腔的烤鴨時,心裡一定充滿了無奈與遺憾。但他把那份遺憾,化作了精準的文字與圖譜。他沒有救回他的朋友,但他留下的這個名字,卻在往後的幾個世紀裡,在無數個急診室的深夜,悄悄拉住了那些差點滑向深淵的生命。
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